Actualización de los avances en la investigación de la esclerosis lateral amiotrófica

Yanay Montano Peguero

Resumen


La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa, donde se produce la muerte de las neuronas motoras (NM) superiores e inferiores; constituyendo la más frecuente de las enfermedades que involucran la degeneración de estas neuronas en adultos. El 90 % de los casos son esporádicos y el restante 10 % familiar. La ruta fisiopatológica exacta que causa la degeneración de las NM en la ELA es desconocida. Sin embargo, es probable que sea resultado de la interacción compleja entre varios mecanismos patológicos, tales como: el estrés oxidativo, la disfunción mitocondrial, la excitotoxicidad mediada por glutamato, el estrés del retículo endoplasmático, la alteración del transporte axonal entre las NM y las mutaciones genéticas en determinadas enzimas (SOD, TDP43, C9ORF72, FUS). Se han realizado considerables avances en la investigación básica y la terapia preclínica; lo que ha conducido a un aumento de la investigación clínica de esta enfermedad. En la presente revisión se resumen los hallazgos más relevantes de varios aspectos relacionados con la ELA. Dirigido fundamentalmente a la comprensión de los mecanismos fisiopatológico que pueden contribuir a la degeneración de las NM; con el fin de desarrollar estrategias terapéuticas para esta enfermedad, que actualmente carece de medicamentos eficaces. 


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